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Morbus Meulengracht – zu viel Bilirubin im Blut

30. Oktober 2020 00:00 Uhr

Morbus Meulengracht ist eine genetisch bedingte Stoffwechselstörung.

Sie äußert sich durch eine Erhöhung des Bilirubins im Blut, einem Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin. Sichtbar kann diese Störung durch eine Gelbfärbung von Augen und Haut werden. Dies ist weder gefährlich noch gesundheitsschädlich und bedarf auch keiner Therapie.

Bei Morbus Meulengracht befindet sich zu viel Bilirubin im Blut. Es entsteht beim regulären Zerfall von roten Blutzellen und ist ein Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin.

Bei Morbus Meulengracht liegt eine Störung im Bilirubin-Stoffwechsel vor. Bilirubin ist ein gelbbrauner Gallefarbstoff und wird in der Leber abgebaut und schließlich über den Stuhl ausgeschieden. Der Abbau erfolgt mithilfe des Enzyms Glucuronyltransferase. Im Falle von Morbus Meulengracht zeigt dieses Enzym eine verminderte Aktivität (30 bis 40 Prozent), es arbeitet also nicht in dem Ausmaß, wie es eigentlich sollte und der Abbau in der Leber und die Ausscheidung von Bilirubin geht nur langsam vor sich. Die Folge sind erhöhte Bilirubinkonzentrationen im Blut.

Genetisch bedingt

Morbus Meulengracht ist auch unter den Namen Gilbert-Syndrom bekannt und weit verbreitet. (In der deutschen Literatur wird es meist als Morbus Meulengracht bezeichnet, in den englischsprachigen hingegen als Gilbert-Syndrom.).

Rund vier bis sechzehn Prozent der Menschen – je nach Bevölkerungsgruppe – tragen diese genetische Anlage in sich, ein Teil der Betroffenen kann eine leichtgradige vorübergehende Gelbsucht entwickeln. Diese tritt meist in der Pubertät bis hin zur Lebensmitte erstmalig auf. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Bei Morbus Meulengracht handelt sich um eine vererbte Störung, wobei beide Eltern diese Besonderheit aufweisen müssen, damit sie sich auch bei den Kindern ausbilden kann. „Dies ist jedoch keine Seltenheit, weil eben bis zu 16 Prozent der Bevölkerung von dieser Stoffwechselstörung betroffen sind. Die meisten Menschen wissen aber nichts von ihren erhöhten Werten und dass sie diese Funktionsstörung haben. Viele erfahren davon erst durch einen Zufallsbefund nach einer Blutabnahme“, sagt OA Dr. Alexander Lindorfer, Facharzt für Innere Medizin/Gastroenterologie am Ordensklinikum Linz, Barmherzige Schwestern.

Keine Gefahr für die Gesundheit

Morbus Meulengracht ist für die Gesundheit ungefährlich und in keiner Weise ansteckend. Die Lebensqualität wird nicht oder kaum eingeschränkt und auch die Lebenserwartung ist nicht reduziert.

Es handelt sich um eine gutartige Veränderung im Stoffwechsel, mit der keine Lebererkrankung einhergeht. Morbus Meulengracht bedeutet keine Leberschädigung und auch keine Einschränkung der Leberfunktion. „Die Einnahme von Medikamenten ist bei Betroffenen daher kein Problem. Lediglich Medikamente gegen HIV (Atazanavir) und das Krebsmedikament Irinotecan sollten mit Vorsicht verwendet werden“, sagt Lindorfer.

Symptome selten und mild

Morbus Meulengracht verläuft meist asymptomatisch, es zeigen sich also keinerlei Symptome. Zwischen den beschwerdefreien Zeiten können sich jedoch immer wieder phasenweise leichte Symptome zeigen, wie etwa Müdigkeit, einem unangenehmen Gefühl im Bereich der Leber, Bauchschmerzen und eine milde Gelbsucht. In der sonst weißen Bindehaut der Augen sieht man die Gelbfärbung zuerst, danach folgt ein leichter Gelbstich der Haut. Dieses Symptom bezeichnet man als leichten Ikterus.

Mögliche Auslöser von Symptomen sind Stress, körperliche Anstrengung, Schlafmangel, Infektionen, Fasten, Menstruation und bestimmte Medikamente.

Symptome zeigen sich erstmalig meist im Jugendalter. Bei Vorliegen von Symptomen kann man auch von einer Erkrankung sprechen, meist wird Morbus Meulengracht jedoch bloß als Stoffwechselstörung betrachtet.

Ausschluss-Diagnose

Das Vorhandensein der Störung wird oft im Laufe der Pubertät oder auch viel später entdeckt. Die Neigung zu erhöhten Bilirubinwerten ist jedoch von Geburt an vorhanden und bleibt das gesamte Leben bestehen.

Morbus Meulengracht wird nach dem Ausschlussprinzip dann diagnostiziert, wenn andere Ursachen erhöhter Bilirubinwerte ausgeschlossen werden können und wenn keine Erkrankungszeichen vorliegen, die auf eine Leberschädigung hinweisen. Gelbsucht ist kein Diagnosekriterium, denn viele Lebererkrankungen können eine Gelbsucht auslösen.

„Im Zweifelsfall wäre für die Diagnose die Vornahme eines Gentests möglich, dieser ist aber selten erforderlich, zumal das Vorliegen eines Morbus Meulengracht kaum eine gesundheitliche Relevanz hat“, sagt Lindorfer.

Aussagekraft des Blutbildes

Um die Störung nachzuweisen, ist eine Blutuntersuchung nötig. Morbus Meulengracht liegt vor, wenn keine Lebererkrankung vorliegt, die anderen Leberwerte in Ordnung sind und nur das Bilirubin erhöht ist.

Im Blutbild werden drei Werte ausgewiesen: Das indirekte und das direkte Bilibrubin und der Bilirubin-Gesamtwert. Die Normabweichung bei Vorliegen von Morbus Meulengracht ist nicht drastisch, sondern mäßig. Der Normwert des Gesamt-Bilirubins liegt bei bis zu 1 mg/dl, der erhöhte Wert kann bis zu 5 mg/dl betragen.

In der Regel ist bei Morbus Meulengracht der Wert des indirekten Bilirubins erhöht, dieser ist der maßgebliche Indikator für das Vorliegen dieser Stoffwechselstörung. Manchmal ist auch der direkte Wert geringfügig erhöht und in Summe ist der Gesamtwert dementsprechend auch höher als die Norm.

Stress lässt Werte steigen

Die Höhe der Werte kann leicht schwanken. Bekannt ist, dass sie in bestimmten Situationen höher sind als üblich. Das betrifft die oben beschriebenen Symptom-Auslöser Stress, körperliche Anstrengung, Schlafmangel, Infektionen, Fasten und bestimmte Medikamente. „Diese Faktoren hemmen die Enzymaktivität, wodurch die Werte steigen und auch leichte Symptome einer Gelbsucht auslöst werden können“, sagt Lindorfer.

Keine Therapie

Es ist keine Therapiemöglichkeit bekannt, die das defekte Enzym reparieren könnte. Da Morbus Meulengracht weder wesentliche Beschwerden noch Erkrankungen hervorruft, ist eine Therapie auch nicht nötig. Betroffene können jedoch selbst Einfluss auf ihren Bilirubinspiegel und mögliche Symptome nehmen, indem sie durch ihren Lebensstil Einfluss auf Auslöser nehmen. Beispiele: Stress vermeiden oder abbauen, ausreichend schlafen, nicht fasten, sich nicht überanstrengen.

Andere Ursachen der Bilirubin-Erhöhung

Erhöhte Bilirubinwerte im Blut können auch Ursachen haben, die auf eine Leberschädigung zurückzuführen sind, wie etwa Hepatitis (Entzündung der Leber), Leberzirrhose oder Fettleber. Auch eine Stauung der Gallenflüssigkeit ist möglich, ebenso ein übermäßiger Zerfall der roten Blutkörperchen. Während bei Morbus Meulengracht die Bilirubinwerte nur moderat ansteigen, kann in diesen Fällen der Anstieg deutlich höher ausfallen. „Lebererkrankungen und Gallenstau müssen im Gegensatz zu Morbus Meulengracht unbedingt abgeklärt und gegebenenfalls therapiert werden“, sagt Dr. Lindorfer.

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Dr. Thomas Hartl
Oktober 2020

Bild: shutterstock

 

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