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Erythromelalgie – Die Haut steht in Flammen

29. Januar 2021 00:00 Uhr

Die Haut wird heiß und rot, sie schmerzt ungemein und man meint, sie beginnt zu brennen.

Diese und andere Symptome können auf eine sehr seltene Krankheit namens Erythromelalgie hinweisen. Da es keine ursächliche Therapie gibt, ist man bislang auf die Linderung der Beschwerden angewiesen.

Erythromelalgie ist eine wenig erforschte neurovaskuläre Gefäßerkrankung, die durch Rötung, starken Schmerzen und erhöhte Hauttemperatur, vor allem an den Extremitäten, gekennzeichnet ist. Die Haut reagiert bei Betroffenen auf Wärme mit einem Zuviel an Durchblutung und Hitzebildung bis hin zu Brandblasen. Patienten müssen jede Wärme meiden, sie tragen im Winter Sommerkleidung und versuchen ständig ihre Haut zu kühlen, die heiß, rot und oft geschwollen ist.

Drastische Symptome

Die prägenden Symptome sind Rötungen, Schwellungen, Hitzegefühle und vor allem brennender Schmerz. Die Symptome betreffen meist die Füße, mitunter auch Beine, Hände, Ohren, Gesicht (Wangen). Es kann jedoch auch zu einem gewissen Ganzkörper-Oberflächenschmerz kommen.

Die Symptome sind individuell sehr unterschiedlich. Während bei manchen die Beschwerden nur fallweise auftreten, sind sie bei anderen in einer gewissen Intensität permanent vorhanden und verstärken sich zu einer bestimmten Tages- und Nachtzeit ins kaum Erträgliche. Einsetzende Erhitzung zwingt diese Patienten mehrmals täglich zur sofortigen Kühlung der betroffenen Bereiche.

Die Füße können so heiß werden, dass sich Brandblasen auf Zehen, Fußsohlen und Fersen bilden. Die Haut kann sich anfühlen, als würde sie „in Flammen stehen“. Die betroffenen Bereiche entwickeln immer wieder eine enorme, äußerst schmerzhafte Hitze. Sie werden tiefrot und die Venen treten stark hervor.

Brennende Schmerzen

Die auftretenden neuropathische Schmerzen werden als stechend, elektrisierend, einschießend, pochend, pulsierend, schneidend, drückend oder dröhnend charakterisiert und mit Feuer assoziiert. Die Schmerzen lassen kaum körperliche Bewegung zu. „Eine Patientin berichtet, dass es sich anfühlt, als würden ihre Füße verbrennen oder mit kochendem Wasser verbrüht werden. Durch die Ödembildung entsteht zusätzlich ein schmerzhafter Druck“, sagt Dr Christoph Neumüller, Facharzt für Neurologie und Arzt für Allgemeinmedizin in der Praxisgemeinschaft Neuro Med Baden.

Symptomverstärker

Verschlimmert werden die Beschwerden durch Wärmequellen jeglicher Art: Warme Räume ab 15 Grad Celsius, warmes Wetter, warme Speisen/Getränke, die Körperwärme anderer Menschen, körperliche Tätigkeiten aller Art; auch Stress und alle starken Emotionen, Körperkontakt zu Mensch und Tier, Bekleidung wie Socken, lange Hosen/Kleider/Röcke, geschlossene Schuhe, lange Ärmel. Sogar das Halten eines warmen Handys oder das offene Tragen langer Haare kann abträglich sein.

Selbsthilfemaßnahmen

Kälte verbessert die Symptome, vor allem kaltes Wasser hilft. Folgende Maßnahmen kann jeder Patient selbst vornehmen:

  • Kühlung der heißen Körperteile: Füße in kaltes Wasser geben, heiße Stellen kalt abduschen; mit Kühlgel den Effekt verlängern. Achtung: Zu kaltes Wasser (Eiswasser) kann zu Hautschäden und Geschwüren führen
  • Füße und Beine entkleiden und in kühler Umgebung hochlagern
  • Kühlkissen oder Kühlmatratzen
  • kalte Umgebungstemperatur
  • Klimaanlage einschalten
  • Verzicht auf warme Kleidung und alle anderen Wärmequellen.

Sinkende Lebensqualität bis hin zum Pflegefall

Die Mehrzahl der Betroffenen leidet unter diesen Symptomen erheblich und das soziale Leben ist kaum mehr möglich. Manche Patienten werden bettlägrig und brauchen Pflege. Ständige Schmerzen und Erhitzung können zu Depressionen und anderen psychischen Folgeerkrankungen führen.

Diagnose

Bis die Diagnose haben Patienten meist eine jahrlange Ärzte-Odyssee hinter sich. Da es keinen spezifischen Test gibt – lediglich bei der primären, genetischen Form lässt sich eine Mutation des SCN9A-Gens feststellen – müssen alle anderen Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen ausgeschlossen werden.

Therapie gemäß Versuch und Irrtum

Man unterscheidet zwischen der primären, genetisch bedingten und der sekundären, erworbenen Form der Erkrankung. Die erworbene Form wird vermutlich durch bestimmte andere Erkrankungen und bestimmte Medikamente ausgelöst. Falls man einen Auslöser entdeckt, muss dieser therapiert werden.

Da es keine Leitlinie gibt, die einen Therapiefahrplan vorgibt, kann man bei Erythromelalgie nur nach dem sogenannten Trial-and-Error-Verfahren herangehen. Die medikamentöse Therapie erfolgt demnach individuell. „Man muss alles ausprobieren – Einzelpräparate und Kombinationen – alles was helfen könnte und keinen Schaden anrichtet. Nur anhand der Reaktion des jeweiligen Patienten kann man erkennen, ob ein Medikament etwas bringt oder nicht“, sagt Neumüller.

Symptome lindern

Eine Therapie, die die Krankheit heilen könnte, ist nicht bekannt. Nur die Symptome können in manchen Fällen gemindert werden. Die Behandlung der neuropathischen Schmerzen bei Patienten mit Erythromelalgie unterscheidet sich von anderen neuropathischen Schmerzen insofern, als dass die üblichen Medikamente keine oder nur minimale Besserung bringen. Opiate, Antiepileptika und Cannabinoide können manchmal hilfreich sein.

„Man kann es auch mit Antidepressiva wie Saroten versuchen, oder mit Antieptileptika wie Pregabalin oder mit CBD. Als Arzt muss man sich immer fragen, ob ein Therapieversuch dem Patienten Schaden zufügen kann oder ob er schlimmstenfalls nichts bringt. Wenn letzteres der Fall ist, wird man sämtliche mögliche Therapien austesten, denn man darf im Sinne der Patienten nichts unversucht lassen. Im Augenblick habe ich eine Patientin mit sehr schwerem Verlauf. Sie ist erst Mitte dreißig und krankheitsbedingt bettlägrig und auf den Rollstuhl angewiesen, weil die Füße beim Gehen sofort heiß werden. Sie muss rund um die Uhr gepflegt werden. Sie hat schon sehr vieles erfolglos ausprobiert und leidet hochgradig daran. Als nächsten Therapieversuch wollen wir es mit durchblutungsfördernden Infusionen probieren, da es zu diesem Verfahren positive Erfahrungsberichte gibt. Die praktische Durchführbarkeit stellt allerdings eine Herausforderung dar, erklärt Neumüller.

Suche nach Lösungen

Ein möglicher und sehr riskanter Ausweg für Patienten, die bereits eine erfolglose Therapie-Odyssee hinter sich haben, könnte eine lumbale Sympathikolyse darstellen: Vereinfacht gesagt, werden dabei bestimmte Nerven abgetötet, mit dem Ziel, die Schmerzweiterleitung zu unterbrechen. „Es ist ein Fall aus Deutschland bekannt, bei dem das gut funktioniert hat und die Schmerzen tatsächlich gebessert wurden“, sagt Neumüller.

Patienten brauchen Hilfe

Patienten mit Erythromelalgie befinden sich in einer schlimmen Situation. Kaum ein Arzt kennt diese Erkrankung und Patienten müssen um medizinische Hilfe und oft um Pflegegeld kämpfen. „Sie sind auf Ärzte angewiesen, die ihnen mit persönlichem Engagement behilflich sind, etwa indem man sich bemüht, dass sie in Schmerzambulanzen oder anderen Einrichtungen des Gesundheitswesens Zugang zu jenen Behandlungen bekommen, die sie alleine auf sich gestellt nur schwerlich erhalten würden“, sagt Neumüller. Patienten brauchen auch das Verständnis des sozialen Umfeldes, denn dieses reagiert oft skeptisch bis ablehnend, da die Krankheit weitgehend unbekannt ist.

mehr...

Dr. Thomas Hartl
Jänner 2021

Bild: shutterstock/Koldunov Alexey

 

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