Heimtückische Vernarbung der Lunge: Behandlung muss früh starten
Etwa 1700 Österreicher leiden an einer idiopathischen Lungenfibrose (IPF), einer heimtückischen Vernarbung der Lunge. Die seltene Erkrankung ist unheilbar.
Aber im Frühstadium erkannt, kann der stetige Abfall der Lungenfunktion verzögert werden. Anlässlich der IPF-Weltwoche betonte Lungenfacharzt Franz Wimberger vom Krankenhaus der Elisabethinen in Linz daher, wie wichtig Früherkennung ist. "Bei jedem Patienten mit Atemnot bei Belastung und trockenem Reizhusten, der über 50 Jahre alt ist, sollte an eine IPF gedacht und diese mit Computertomographie abgeklärt werden", sagt er. Im Krankenhaus der Elisabethinen werden ein bis zwei solcher Erkrankungen pro Monat diagnostiziert.
Die Ursache für idiopathische Lungenfibrose ist nicht bekannt. Eine genetische Disposition wird diskutiert. Alter, Geschlecht und Rauchen sind Risikofaktoren. Betroffen sind meist Männer im Alter von 50 bis 70 Jahren. Aus bisher unbekannten Grünen werden bei IPF "unnötig" Signalstoffe in der Lunge freigesetzt, die nur für den Heilungsprozess nach kleineren Verletzungen der Lunge gebraucht werden. So kommt es zu vermehrter Produktion von Bindegewebe, die zur Vernarbung führt. Durch die fortschreitende Vernarbung verliert die Lunge an Dehnbarkeit und der Gasaustausch zwischen Lungenbläschen und Blutgefäßen wird verhindert. Etwa die Hälfte der Betroffenen stirbt innerhalb von zwei bis fünf Jahren an Herzschwäche. Bei langsamerem Krankheitsverlauf liegt die Überlebensmöglichkeit bei zehn bis zwölf Jahren.
Nur ein Wirkstoff
"Seit zwei Jahren gibt es einen einzigen Wirkstoff, genannt Pirfenidon, der in der Frühphase helfen kann, die Bildung des Bindegewebes, das die Lungenbläschen überwuchert und funktionsuntüchtig macht, zu verzögern", sagt Lungenfacharzt Wimberger und fügt hinzu: "Der Abfall der Lungenfunktion kann damit um 30 Prozent vermindert werden." Als Zusatztherapie wird Sauerstoff verabreicht und eine Lungenreha empfohlen.
Im Spätstadium der Erkrankung kann nur eine Lungentransplantation helfen. Da die IPF aber eine Erkrankung des Alters ist, sind die Patienten laut Wimberger meist in keinem guten Allgemeinzustand und haben Begleiterkrankungen, die einen solch schweren Eingriff häufig nicht zulassen. (no)